Zapalenie okołoporodowe, które jest związane z infiltracją komórek osocza immunoglobulin G4 (IgG4) jest rzadkim stanem o nieokreślonej częstości występowania i cechach klinicznych. W jednoośrodkowym badaniu w Japonii stan ten stanowił około 5% wszystkich chirurgicznych tętniaków aorty brzusznej i był przedstawiany jako ogólnie bezobjawowy i bez zerwania. [1]
63-letnia biała kobieta z historią kontrolowanej cukrzycy, nadciśnieniem tętniczym i chorobą wieńcową oraz bez jakiejkolwiek innej układowej lub zapalnej choroby została przyjęta do szpitala z powodu ostrego ostry ból brzucha o niedawnym początku. W ciągu ostatnich 6 miesięcy miała łagodny lub umiarkowany ból w dole pleców, zmniejszony apetyt i utratę wagi o około 15%. Trzy tygodnie przed przyjęciem ból rozwinął się również w dolnej części brzucha; ból ten znacznie się pogorszył w dniu przyjęcia i wiązał się z zawrotami głowy.
Rycina 1. Ryc. 1. Tomografia komputerowa i histopatologiczne i immunohistochemiczne analizy tętniaka. Panel A pokazuje trójwymiarowy rekonstruowany obraz z tomografii komputerowej jamy brzusznej (CT) pacjenta, pokazujący liczne zespolone aorty tętniakowe poniżej tętnic nerkowych i wykraczające poza rozwidlenie aorty (strzałki). Panele od B do D przedstawiają przekroje poprzecznych obrazów CT, które odpowiadają strzałkom z Panelu A. Widoczny jest przytomny i nadnerczowy tętniak tętniczy, z pogrubieniem ściany naczynia i zmianami zapalnymi w otaczających tkankach miękkich. Panel E pokazuje wycięty tętniak, w tym pęknięcie (strzałka), pęcherzyk limfatyczny (strzałka), normalna ściana naczynia (krótka podwójna strzałka) i pogrubiona ściana zapalenia okrężnicy (długa podwójna strzałka) (hematoksylina i eozyna). Panel F pokazuje stan zapalny w okolicy oka (hematoksylina i eozyna). Panel G pokazuje zatokowate zapalenie żył (elastyczna barwa van Giesona). Panel H pokazuje barwienie immunologiczne IgG4-dodatnich komórek plazmatycznych IgG4 w przydance. Na każde pole o dużej mocy było ponad 30 dodatnich komórek, a w próbce tkanki znaleziono ponad 10 takich pól. Panel I pokazuje immunofaktorowanie IgG4 komórek plazmatycznych dodatnich pod względem IgG4 w błonie wewnętrznej. W obu obrazach IgG4 specyficzność wybarwienia została potwierdzona za pomocą równoległych kontroli negatywnych.
W badaniu szpitalnym stwierdzono niedokrwistość i wielopostaciowy, nieregularny kontrastowy i nadnerczowy tętniak aorty brzusznej z zagęszczeniem ściany naczynia i stanem zapalnym w otaczających tkankach, zgodnie z zawartym pęknięciem (Figura 1A do 1D). Enzymy trzustkowe i czynność tarczycy były prawidłowe. Po wielokrotnej transfuzji krwi, pacjent przeszedł semiergentyczną otwartą naprawę tętniaka. Śródoperacyjnie stwierdzono, że tętniak jest intensywnie zapalny, a ponieważ przylegał do sąsiednich tkanek (w tym do dwunastnicy i naczyń trzewnych), resekcja i naprawa były wyjątkowo trudne.
Analiza histopatologiczna i immunohistochemiczna tkanki tętniakowej wykazała pęknięcie ściany naczynia, oznakowanie przynależnego mu zwłóknienia i nacieku komórek zapalnych, sporadyczne eozynofile, zarośnięte zapalenie żył, mieszki limfatyczne, zapalenie krocza i infiltrację komórek plazmatycznych IgG4 (64% całkowitego wyniku IgG-dodatniego; komórki) zarówno w tkance wewnętrznej, jak i przydance, zgodnie z pękniętym tętniakiem związanym z zapaleniem wąglika IgG4 (ryc. 1E do 1I) Dziesięć dni po naprawie tętniaka jej stężenie IgG4 w surowicy (które nie zostało zmierzone przed operacją, ponieważ nie podejrzewano o chorobę IgG4) wynosiło 60,8 mg na decylitr (zakres normalny, 8,0 do 140,0).
Choroby związane z IgG4 zostały opisane przede wszystkim w tkankach gruczołowych. Ponieważ takie choroby można skutecznie leczyć za pomocą kortykosteroidów, operacja jest rzadko konieczna.2 Tętniak aortalny powstały w wyniku wyizolowanego zapalenia periortyzmu IgG4 został wcześniej zgłoszony w Japonii. Sugerowano, że pacjenci z takimi tętniakami są bezobjawowi lub mają niespecyficzne objawy konstytucyjne, a komórki IgG4-dodatnie w takich tętniakach są ograniczone do przydanek. Nasze odkrycia wskazują, że ten stan występuje również u białych i może występować jako pęknięcie tętniakowate, a komórki IgG4-dodatnie mogą atakować błonę wewnętrzną. Ten stan należy rozpoznać i zbadać rolę leczenia przeciwzapalnego (jak w gruczołowych chorobach IgG4) w zapobieganiu ekspansji tętniaka i związanych z tym powikłań.
Qi Qian, MD
Kianoush B. Kashani, MD
Dylan V. Miller, MD
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
qian. edu
2 Referencje1. Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, Endo M, Matsumoto Y, Kasashima F. Nowa kliniczno-patologiczna istota tętniaka aorty brzusznej powiązanego z IgG4. J Vasc Surg 2009; 49: 1264-1271
Crossref Web of Science Medline
2. Kamisawa T, Okamoto A. Choroba obliteracyjna związana z IgG4. World J Gastroenterol 2008; 14: 3948-3955
Crossref Web of Science Medline
(27)
[hasła pokrewne: wirus jc, ebola prezentacja, zaburzenia si objawy ]
Powiązane tematy z artykułem: ebola prezentacja wirus jc zaburzenia si objawy